Αγγειομυολίπωμα
Ρήξη αγγειομυολιπώματος
Περιστατικό
Ιστορικό:
Γυναίκα 60 ετών χωρίς αναφερόμενο τραύμα ή άλλη γνωστή νόσο, παρουσιάστηκε με δεξιά οσφυαλγία και αντανάκλαση του πόνου στο δεξιό τμήμα της κοιλιάς από πενθήμερου. Οι εργαστηριακές εξετάσεις ήταν φυσιολογικές.
Υποβλήθηκε σε:
Υπερηχογράφημα (επιμήκης τομή δεξιού νεφρού).
Υπερηχογενής αλλοίωση στον νεφρό (σταυροί) με επέκταση στον περινεφρικό χώρο (μεγάλα βέλη) και περινεφρική συλλογή (μικρά βέλη).
Υπολογιστική τομογραφία (εγκάρσια τομή στο επίπεδο των νεφρών).
Μόρφωμα με πυκνότητα λίπους στον δεξιό νεφρό (μικρά βέλη) επεκτεινόμενη στον πρόσθιο περινεφρικό χώρο (μεγάλα βέλη) και περινεφρική συλλογή (μεσαία βέλη).
Διάγνωση: Ρήξη αγγειομυολιπώματος
- Είναι ο πιο συνηθισμένος καλοήθης όγκος των νεφρών με πιο σοβαρή επιπλοκή την αιμορραγία.
- Η κλασσική εικόνα σε ρήξη είναι: κοιλιακό άλγος, οσφυαλγία, ψηλαφητή μάζα, αιματουρία και πιο σπάνια ναυτία, εμετοί, πυρετός, αναιμία και υποογκαιμική καταπληξία (20%). Αιμορραγούν συνήθως μάζες μεγαλύτερες των 4εκ., κυρίως στον περινεφρικό χώρο, λόγω της σύστασής τους απο ανώμαλα αγγεία φτωχά σε ελαστίνη και μικροανευρύσματα.
- Περιέχουν λίπος έστω και σε μικρή ποσότητα και σχεδόν ποτέ ασβεστώσεις, σημείο που βοηθά στην διαφορική διάγνωση από άλλους όγκους όπως λιποσάρκωμα, καρκίνωμα, ογκοκύτωμα.
- Δεν εξαλλάσσεται πλην σπανίων περιπτώσεων όταν υπάρχει οζώδης σκλήρυνση οπότε χρήζει παρακολούθησης.
- Η αντιμετώπιση εξαρτάται από το μέγεθος και την σοβαρότητα της αιμορραγίας. Εκλεκτικός εμβολισμός αν είναι δυνατός και χειρουργική αντιμετώπιση σε εμμένουσα αιμορραγία, σε υποψία κακοήθειας και σε αποτυχία του εμβολισμού.
- Η υπολογιστική τομογραφία προσφέρει στην εκτίμηση του μεγέθους του αγγειομυολιπώματος και της έκτασης της αιμορραγίας.
- Ασυμπτωματικοί όγκοι μεγαλύτεροι των 4εκ χρήζουν παρακολούθησης κάθε 6μηνο και οι μικρότεροι των 4εκ κάθε έτος.
