Ρήξη αγγειομυολιπώματος
Ιστορικό :
Γυναίκα 60 ετών χωρίς αναφερόμενο τραύμα ή άλλη γνωστή νόσο, παρουσιάστηκε με δεξιά οσφυαλγία και αντανάκλαση του πόνου στο δεξιό τμήμα της κοιλιάς από πενθήμερου. Οι εργαστηριακές εξετάσεις ήταν φυσιολογικές.
Υποβλήθηκε σε:
Υπερηχογράφημα (επιμήκης τομή δεξιού νεφρού).
Υπερηχογενής αλλοίωση στον νεφρό (σταυροί) με επέκταση στον περινεφρικό χώρο (μεγάλα βέλη) και περινεφρική συλλογή (μικρά βέλη). Εικόνα 1
Υπολογιστική τομογραφία (εγκάρσια τομή στο επίπεδο των νεφρών).
Μόρφωμα με πυκνότητα λίπους στον δεξιό νεφρό (μικρά βέλη) επεκτεινόμενη στον πρόσθιο περινεφρικό χώρο (μεγάλα βέλη) και περινεφρική συλλογή (μεσαία βέλη).
Διάγνωση: Ρήξη αγγειομυολιπώματος
- Είναι ο πιο συνηθισμένος καλοήθης όγκος των νεφρών με πιο σοβαρή επιπλοκή την αιμορραγία.
- Η κλασσική εικόνα σε ρήξη είναι: κοιλιακό άλγος, οσφυαλγία, ψηλαφητή μάζα, αιματουρία και πιο σπάνια ναυτία, εμετοί, πυρετός, αναιμία και υποογκαιμική καταπληξία (20%). Αιμορραγούν συνήθως μάζες μεγαλύτερες των 4εκ., κυρίως στον περινεφρικό χώρο, λόγω της σύστασής τους απο ανώμαλα αγγεία φτωχά σε ελαστίνη και μικροανευρύσματα.
- Περιέχουν λίπος έστω και σε μικρή ποσότητα και σχεδόν ποτέ ασβεστώσεις, σημείο που βοηθά στην διαφορική διάγνωση από άλλους όγκους όπως λιποσάρκωμα, καρκίνωμα, ογκοκύτωμα.
- Δεν εξαλλάσσεται πλην σπανίων περιπτώσεων όταν υπάρχει οζώδης σκλήρυνση οπότε χρήζει παρακολούθησης.
- Η αντιμετώπιση εξαρτάται από το μέγεθος και την σοβαρότητα της αιμορραγίας. Εκλεκτικός εμβολισμός αν είναι δυνατός και χειρουργική αντιμετώπιση σε εμμένουσα αιμορραγία, σε υποψία κακοήθειας και σε αποτυχία του εμβολισμού.
- Η υπολογιστική τομογραφία προσφέρει στην εκτίμηση του μεγέθους του αγγειομυολιπώματος και της έκτασης της αιμορραγίας.
- Ασυμπτωματικοί όγκοι μεγαλύτεροι των 4εκ χρήζουν παρακολούθησης κάθε 6μηνο και οι μικρότεροι των 4εκ κάθε έτος.